HomePage
Карта сайта
Как со мной связаться?
Отправить мне E-mail
Анкетные данные автора
Кафедра анестезиологии и реаниматологии СПб МАПО
Специализация автора
Профессиональное увлечение автора
Научные публикации автора
Личный политический опыт автора
Культура, язык, история СССР
Технические идеи, до окторых пока не дошли руки
Кое-что о Лебединских...

СЛУЧАЙ ПОЛНОГО ВЫСОКОГО ПЕРЕРЫВА СПИННОГО МОЗГА В РЕЗУЛЬТАТЕ ВРОЖДЕННОЙ АНОМАЛИИ: ЛЕЧЕБНЫЕ ВОЗМОЖНОСТИ И ВЫБОР ТАКТИКИ

К.М. Лебединский, В. K . Джайн, О.Н. Тюлькин, Э.А. Цветков, Г.Э. Ульрих, К.Ю. Красносельский, Д.А. Захаров, В.И. Ельсиновский, О.В. Сероштанова, Л.С. Чутко

Санкт-Петербургская государственная педиатрическая медицинская академия, Институт последипломного медицинского образования имени Санджая Ганди (Лакнау, Индия), Центральная медсанчасть №122 МЗ РФ, Городская больница № Санкт-Петербурга, Институт мозга человека РАН

Доклад на 460 заседании Общества анестезиологов и реаниматологов СПб 24 .04.2002 г.

Председатель - профессор В.И. Страшнов, докладчик - К.М. Лебединский

Глубокоуважаемый Виктор Иванович, уважаемые коллеги!

Сегодня мы хотели бы обсудить наблюдение, необычность которого заключена не только в редком варианте врожденной аномалии, но и в на редкость неудачном стечении обстоятельств, долгое время преследовавшем нашего пациента.

Алан родился во Владикавказе в 1993 году, и в периоде новорожденности перенес пупочный сепсис. Уже с первых месяцев жизни стали отмечаться и неврологические аномалии, вначале главным образом в виде слабости нижних конечностей, расцененные как проявления детского церебрального паралича. На многочисленные предложения врачей отказаться от ребенка родители неизменно отвечали отказом. Проводилась физиотерапия, массаж, мануальная терапия и медикаментозное лечение, назначенное исходя из диагноза ДЦП.

В два с половиной года ребенок начал ходить, бегал, ездил на велосипеде, движения в руках не отставали от возрастных норм. В четыре года, однако, ходьба стала невозможной, а к шести годам постепенно стали ограничиваться и движения в руках. В возрасте семи лет дядя ребенка, давно живущий в Ленинграде, настоял на обследовании его здесь. К моменту обследования в неврологическом статусе отмечались верхний спастический парапарез, нижний парапарез до плегии дистальных отделов, нарушение функции тазовых органов.

Первая же магнитно-резонансная томография, выполненная в Институте Турнера (на поле слева), выявила истинную причину расстройств – гипоплазию зуба второго шейного позвонка. На цветном слайде слева показана нормальная анатомия краниовертебральной зоны, как она представлена в классическом атласе Генри Грея (1918), а справа – дорисованная на компьютере картина имевшегося у Алана порока. На МРТ-изображении видно, что тело второго шейного позвонка с зубовидным отростком смещено краниально и расположено в просвете большого затылочного отверстия, который деформирован и сужен до 0,3 см . Спинной мозг на уровне С1–С2 компремирован и резко истончен.

Таким образом, уже в этот момент внедрение зуба в просвет большого затылочного отверстия и «излом» начального отдела спинного мозга на этом препятствии фиксировалось на томограммах достаточно четко. Однако консультировавшие больного нейрохирурги и вертебрологи сходились на том, что компрессия спинного мозга происходила за счет движения вперед заднего края большого затылочного отверстия. Это оказывалось возможным, по их мнению, из-за сочетания атлантоокципитальной ассимиляции и атлантоаксиальной нестабильности, причем последняя проявляла себя именно «соскальзыванием» черепа вместе с атлантом вперед в горизонтальной плоскости. Таким образом, главной анатомической структурой, сдавливавшей спинной мозг, в тот момент представлялся задний край большого затылочного отверстия.

Исходя из этой трактовки ребенок был оперирован 21 июля 2000 г. в одной из детских больниц нашего города. Под эндотрахеальным наркозом в положении сидя из заднего доступа выполнена резекция краниовертебрального стыка с формированием в затылочной кости окна размером 2x1,5 см . Обнаружена передавливавшая твердую мозговую оболочку на уровне С1 рубцово измененная атлантоокципитальная связка, после рассечения которой твердая мозговая оболочка запульсировала. Далее краниовертебральная зона стабилизирована подковообразной титановой пластиной, фиксированной к затылочной кости и к дугам шейных позвонков винтами и проволочными петлями. Дополнительная стабилизация осуществлена костным аллотрансплантатом.

Уже в операционной у ребенка возникла клиника спинального шока: глубокая артериальная гипотензия, уступавшая только высоким дозам вазопрессоров, невозможность восстановления самостоятельного дыхания, тетраплегия и полная анестезия до уровня ключиц. В ближайшие несколько суток ситуация дополнительно осложнилась ателектазом левого легкого с последующим развитием тотальной левосторонней пневмонии.

Для продленной ИВЛ 24 июля была выполнена трахеостомия. Многократными санационными фибробронхоскопиями, курсами роцефина и тиенама удалось разрешить ателектаз и пневмонию. Инфузия вазопрессоров, однако, в постепенно снижающемся темпе продолжалась около полутора месяцев. Тетраплегия и анестезия конечностей и туловища до уровня ключиц стойко сохранялись с момента операции. Вызывало беспокойство состояние послеоперационной раны, где сформировался свищ, а фиксирующая конструкция, по данным рентгенограмм, перестала выполнять свою функцию.

10 ноября 2000 года ввиду наличия незаживающего свища в области послеоперационной раны было произведено удаление костного аллотрансплантата и фиксировавшей его металлической проволоки. Было отмечено, что фиксация трансплантата к этому моменту оказалась полностью несостоятельной и он свободно лежал в тканях, поддерживая свищ.

Таким образом, к февралю 2001 года состояние ребенка стабилизировалось. Гемодинамика была устойчивой, внутривенная линия была убрана за ненадобностью, проводилась длительная ИВЛ аппаратом Servoventilator–300, за счет вспомогательной мускулатуры плечевого пояса ребенок мог до 1 часа дышать самостоятельно. Кормление осуществлялось через рот обычной пищей. Проводилась нейротрофическая и вазотропная терапия, однако неврологическая картина соответствовала классу I по классификации ASIA–IMSOP, т.е. полному поперечному перерыву спинного мозга на уровне выше С4. С периодичностью около раза в месяц отмечались судорожные приступы в виде клонических подергиваний мимической мускулатуры слева, фиксации взора влево и потери сознания. Приступы легко купировались диазепамом, ребенок постоянно получал финлепсин. В этот период стабилизации состояния консультантами, в частности, профессором Ю.А. Гармашовым, впервые было высказано представление о преобладании передней компрессии спинного мозга (слайд) за счет тела второго шейного позвонка, внедрившегося в большое затылочное отверстие.

6 февраля 2001 года по соображениям парамедицинского характера, выраженным как настоятельная просьба родственников, ребенок был переведен в блок интенсивной терапии ЦМСЧ № 122.

На этом новом этапе лечения главную проблему вначале вновь составила незаживающая послеоперационная рана. В ее дне, покрытом грануляциями, снова появился свищ, в глубине которого обнаружилась титановая подковообразная скоба. Контрольные рентгенограммы показали, что вся фиксирующая конструкция к этому времени уже не существовала как целое. Скоба, винты и проволока свободно лежали в тканях как отдельные инородные тела, поддерживая воспалительный процесс. 23 марта 2001 года все оставшиеся фрагменты конструкции, включая титановую пластину, два шурупа и проволочную петлю, были полностью удалены с участием оператора, выполнявшего первое вмешательство.

Дальнейший анализ, включавший консультации специалистов и поиск в ИНТЕРНЕТе, привел к следующим результатам. Оказалось, что исходная (дооперационная) ситуация считается в мировой нейрохирургической практике хотя и нечастой, но достаточно типовой. Ее наиболее характерной причиной является травма шейного отдела позвоночника, сопровождающаяся или переломом зуба второго шейного позвонка, либо, как показано на этом слайде, взятом из зарубежного учебника по томографии, разрывом его поперечной связки. И в том и в другом случае именно зуб аксиса вызывает переднюю компрессию спинного мозга с быстрым развитием симптоматики. Общепринятым оперативным пособием при этом является передняя декомпрессия спинного мозга с использованием трансорального, бокового или подчелюстного (с удалением подъязычной кости) доступов. Попытки декомпрессии или фиксации из заднего доступа закономерно приводят, по данным литературы, к неврологическому ухудшению. Впрочем, в нашем конкретном случае, объяснением драматического развития событий после операции вполне может быть не только выбор вмешательства, но и травма спинного мозга при переразгибании головы во время прямой ларингоскопии.

Выполненное весной прошлого года исследование соматосенсорных вызванных потенциалов и электромиография подтвердили наличие у Алана полного поперечного перерыва спинного мозга. И хотя в подобной ситуации, ввиду глубины и давности неврологический расстройств на полный эффект операции из переднего доступа рассчитывать уже не приходилось, два соображения заставляли нас все же ставить вопрос о таком вмешательстве.

Во-первых, динамический анализ магнитно-резонансных томограмм показывал, что внедрение зуба аксиса в просвет большого затылочного отверстия прогрессирует от месяца к месяцу; возможно, этому процессу способствовал послеоперационный фиброз. С другой стороны, из-за нарушения ликвородинамики в зоне компрессии прогрессировала гидроцефалия, к которой трудно было относиться равнодушно из-за приступов судорог.

Пользуясь ИНТЕРНЕТом, удалось получить дистанционные консультации около десятка ведущих нейрохирургов Европы и США, специально занимающихся этой проблемой. Один из специалистов, заведующий кафедрой нейрохирургии медицинского института последипломного образования имени Санджая Ганди в Лакнау (Индия), профессор Виджендра Кумар Джайн, чей личный архив насчитывает около 100 операций при подобной патологии, любезно согласился приехать в наш город, чтобы оперировать Алана. В этот же период к лечению ребенка подключился доцент Олег Николаевич Тюлькин – представитель новокузнецкой школы нейрохирургов профессора Луцика, сам владеющий техникой подобных вмешательств.

9 августа прошлого года Алан был оперирован профессором Джайном, которому ассистировали доцент Тюлькин и челюстно-лицевой хирург доцент Калакуцкий. Специальный роторасширитель обеспечил доступ к задней стенке глотки, расширенный продольным рассечением мягкого неба. С помощью высокооборотной дрели были удалены передние структуры второго шейного позвонка (тело и зуб), получена пульсация твердой мозговой оболочки. Удаления передней полудуги атланта не потребовалось, т.к. она в компрессии не участвовала.

Послеоперационный период протекал гладко, отмечалась лишь временная функциональная несостоятельность сшитого мягкого неба, что заставило в течение месяца кормить и поить ребенка, накладывая на нос мягкий зажим. Были проведены курсы массажа, магнитотерапии и микрополяризации.

Примерно через месяц после операции появились позывы на мочеиспускание. В начале декабря было отмечено восстановление глубокой чувствительности до уровня Th5, к началу февраля – до Th10, к настоящему времени ребенок ощущает и правильно дифференцирует раздражения до уровня стоп включительно. Восстановления каких-либо моторных функций, в том числе и движений диафрагмы, не произошло. Исследование вызванных соматосенсорных потенциалов показало слабые корковые ответы на стимуляцию верхних конечностей и отсутствие ответов на стимуляцию нижних. Сила тока при этом была трехкратной по отношению к порогу субъективной чувствительности. Электромиография продемонстрировала отсутствие произвольных потенциалов.

24 октября прошлого года Алан был переведен в домашние условия, где продолжается ИВЛ аппаратом Newport HT-50 с увлажнителем Fisher&Paykel MR-730. Уход осуществляют родители, с которыми был проведен специальный инструктаж, включавший основные представления респираторной механики. Из препаратов постоянно дается лишь антиконвульсант ламотриджин, которым мы вынуждены были заменить финлепсин из-за эпизода полной АВ-блокады. Периодически проводятся курсы N -ацетилцистеина.

В декабре Алан был на несколько дней помещен в клинику Педиатрической академии для лазерной коагуляции гранулемы трахеи, частично обтурировавшей ее просвет. В начале апреля потребовалась кратковременная госпитализация в связи с левосторонней пневмонией, быстро поддавшейся лечению. В настоящее время ребенок снова находится дома в стабильном состоянии.

Возможности дальнейшего лечения можно подразделить на общепринятые в подобных ситуациях и бурно развивающиеся, но пока еще только отрабатываемые методики. К первой категории относится прежде всего имплантация постоянного электростимулятора диафрагмы, который позволил бы отказаться от аппаратной ИВЛ и трахеостомы. Ко второй категории нужно отнести методы, основанные на имплантации эмбриональной нервной ткани, проходящие сейчас интенсивную клиническую апробацию, в том числе и в нашей стране.

Предвосхищая возможные вопросы, отметим, что по ретроспективным подсчетам, расходы на лечение Алана уже составили не менее 50 тысяч USD .

Представляя вам это сообщение, мы бы хотели:

•  Продемонстрировать возможность успешного выведения ребенка из спинального шока травматического генеза с последующей многомесячной искусственной вентиляцией легких, в том числе и в домашних условиях, отметив чрезвычайно высокую стоимость такого лечения.

•  Напомнить о возможностях сети ИНТЕРНЕТ как консультанта, неоценимого в клинических ситуациях, которые нам в своей собственной практике ранее видеть не приходилось, а данные литературы скупы.

•  Напомнить об опасностях интубации трахеи с помощью прямой ларингоскопии при нестабильности шейного отдела позвоночника.

В заключение позвольте поблагодарить профессоров Георгия Самуиловича Тиглиева, Анатолия Николаевича Кондратьева и Юрия Алексеевича Шулева, оказавших нам в лечении Алана незаменимую организационно-техническую помощь.

 

© К.М. Лебединский и соавт., 2002

 

 

 

 

 

 

 

 

МРТ-изображение исходной ситуации

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

МРТ-изображение итоговой ситуации

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

Комментарии на злобу дня
Page with essential information in English
Свежие и обновленные материалы сайта